Неоваскулярна глаукома при синдромі Стерджа-Вебера. Клінічний випадок.

Abstract

Актуальність. Синдром Стерджа-Вебера або енцефалотригемінальний ангіоматоз є неуспадкове вроджене захворювання, що характеризується неврологічними, шкірними та очними аномаліями. (Baselga E. 2004). Патогенез винної плями досі повністю не вивчений, але він пов’язаний з прогресуючою ектазією поверхневої шкірної судинної мережі (Epert E. M., 2000; Smoller B. R., 1986). Винна пляма зазвичай вражає очні та верхньощелепні гілки трійчастого нерва, що пов’язано з різними очними ускладненнями (Enjolras O., 1985). Раніше повідомлялося про глаукому, хоріоїдальну гемангіому, відшарування сітківки, макулярний набряк і венозну обструкцію сітківки у пацієнтів Sturge-Weber (Mantelli F., 2016). Також повідомлялося про комбіновану оклюзію циліоретинальної артерії та геміретинальну оклюзію вени при даному синдромі (Hayreh S.S., 2008). Глаукома, яка пов’язана з цим синдромом, є загальною ознакою і може спостерігатися в 50-70% випадків (Weinreb N.R., 2013). Глаукома виникає через дисгенезію кута та/або підвищеного епісклерального венозного тиску, тому глаукома може бути рефрактерною, а лікування в деяких випадках утруднене (Pillai M.R., 2017). Клінічний випадок. У відділення лазерної мікрохірургії ока звернувся пацієнт Б. 32 роки с синдромом Стерджа-Вебера з погіршенням зору та періодичним болем на правому оці. Шкіряні ознаки. Під час огляду було відзначено полум’яний невус (винну пляму) на правій стороні обличчя, шиї. У пацієнтів з синдромом Стерджа-Вебера принципові відмінності включають збільшення розширених тонкостінних капілярів і венул, розташованих переважно у верхньому сегменті ретикулярної дерми. Очні прояви. У 50% випадків уражається око. Очний кровообіг може змінюватися. Підвищена васкуляризація бульбарної кон’юнктиви правого ока зі значно розширеними та звистими судини внутрішнього відділу до лімбу. Максимально коригованою гостротою зору (BCVA) (ETDRS) був рахунок пальців (count fingers) для правого ока та 20/20 для лівого ока. Внутрішньоочний тиск (ВОТ) становив 34,0 мм рт. ст. у правому оці та 18,0 мм рт. ст. у лівому оці. При гоніоскопії на обох очах кути передньої камери відкриті. Офтальмоскопія показала прозорі середовища, на очному дні диск зорового нерву блідий, з глаукоматозною екскавацією 2/3 ДЗН. При ультразвуковому дослідженні ознак хоріоїдальної гемангіоми не виявлено. Лікування. В праве око: 1) дорзоламід/тимолол двічі на день, так як за даними літератури місцеві препарати зазвичай є терапією першої лінії для пацієнтів синдромом Стерджа-Вебера, у яких розвивається глаукома на пізніших етапах життя (Basler L., 2011); 2) діакарб 1 таб. – 2 рази на день 3 дні; 3) проведення ТСКК ЛЦК (2 сеанса) через день (ТСКК ЛЦК Nd-лазер з λ=1,06 мкм, з енергією 1,0 Дж, за стандартною методикою); 4) курс нестероїдних протизапальних засобів (інстиляції бромфенаку) по 1 краплі 3 рази/день на протязі 3 місяців, (який блокує синтез простагландинів із арахідонової кислоти шляхом інгібування циклооксигенази 1 і 2, що зменшує запалення та больову реакцію); 5) курс нейропротекторної терапії. Результати через 3 місяці. Максимальна коригована гострота зору (BCVA) (ETDRS): OD - 20/320 (25 букв); OS - 20/20 (85 букв). ВОТ OD - 22,0 мм рт. ст. (знизився на 35%); OS - 18,0 мм рт. ст., режим гіпотензивних препаратів: дорзоламід/тимолол + бримонідин 2 р/день постійно в праве око. Рівень абсолютного показника запального біомаркера CD54 у периферичній крові знизився на 44% (до 575 кл/мл) і відносний показник на 18% (до 23%) проте залишалися вищими за нормальні в 1,8 рази та в 1,2 рази відповідно. Обговорення. Глаукома при синдромі Стерджа-Вебера може бути рефрактерною, а лікування в деяких випадках утруднене. Медикаментозна терапія звичайно забезпечує довгостроковий контроль ВОТ; При рефрактерній глаукомі потрібне хірургічне або лазерне втручання, щоб уникнути втрати зору. Автори Almobarak F.A., (2023) показали повний успіх на п’яти очах (41,7%) та кваліфікований успіх на трьох очах (25,0%). При цьому в чотирьох очах (33,3%) лікування було безуспішним через неконтрольований ВОТ, незважаючи на максимальну кількість антиглаукомних препаратів, тому була необхідність в додаткових втручаннях з приводу глаукоми для контролю ВОТ. Van Emelen і співавт. та інші ефективно та безпечно використовували циклодеструкцію як основний хірургічний варіант у поєднанні з місцевими препаратами у дітей. Так і в нашому клінічному випадку пацієнт з синдромом Стерджа-Вебера та неоваскулярною глаукомою добре відреагував на циклодиструктивне втручання з гіпотензивною місцевою терапією та нейропротекцією покращенням клінічної картини, зменшення ВОТ, запального процесу та покращення зорових функцій і якості життя.