Епітеліальні пухлини сльозової залози (клініка, діагностика, лікування)

Abstract

Актуальність. Анатомо-топографічні особливості розташування сльозової залози в орбіті в області сльозової ямки (верхнє-зовнішній відділ орбіти) дозволяє легко виявити її ураження запальним процесом або пухлиною. Пухлини, які розвиваються в сльозовій залозі, є єдиними істинними пухлинами епітеліального походження, що виникають в орбіті, частота зустрічаємості яких серед новоутворень орбіт, за даними літератури, складає 7–13 %. До епітеліальних пухлин сльозової залози (ЕПСЗ), відносяться: доброякісні (плеоморфна аденома, онкоцитома, міксома, мукоепідермоїдна пухлина), злоякісні (рак в плеоморфній аденомі, аденокарцінома, аденокістозний, мукоепідермоїдний та базальноклітинний раки). Своєчасна діагностика ЕПСЗ дуже важлива у звязку з тим, що в перші три роки після лікування вони рецидивують і метастазують в 26-60% випадків. Плеоморфна аденома, яка є доброякісною пухлиною, рецидивує в 40% випадків. При цьому може перероджуватися у різні форми раку в 16,4-57,1% випадків. Термін розвитку рецидивів плеоморфної аденоми складає від 3 до 45 років, метастази з’являються у термін від 1-2 до 20 років після проведеного лікування. Метою дослідження було вивчити особливості клініки, диференційної діагностики і лікування пухлин сльозової залози епітеліального генезу. Матеріал та методи. Обстежено і проліковано 110 пацієнтів ЕПСЗ. Чоловіків – 49 (44,5%), жінок – 61 (55,5%). Середній вік (M±SD) хворих був (45,8±16,6), мінімальний вік − 14, максимальний – 75 років. Права орбіта була уражена у 69 хворих (62,7%), ліва – у 41 (37,3%). Для дифдіагностики використовували дані клінічного огляду, компьютерну томографію (КТ), імуноферментні методи, тонкоігольну аспіраційну біопсію (ТІАБ), гістоморфологію. Проаналізоване виживання хворих після лікування (хірургія + променева терапія). Терміни спостереження за хворими – від 1 до 435 місяців. Статистична обробка даних проводилась з використанням програми «Statistic 6», дисперсійно-кореляційного аналізу, кокс-регресійного моделювання прогностичних факторів виживання хворих, середні значення показників розраховувались як М – середнє значення показника та SD – середнє квадратичне відхилення середнього значення показника. Рівень значущості різниці показників визначався за допомогою t-критерія Студента і вважався значимим при р<0,05. Результати. Частота зустрічаємості ЕПСЗ: плеоморфна аденома – 38%, аденокарцинома – 30%, аденокістозна карцинома – 16%, рак у плеоморфній аденомі – 7%, мукоепідермоїдна пухлина – 5%, міксома – 3%, онкоцитома – 1%. Встановлено характерний симптомокомплекс, який супроводжує ураження сльозової залози: пальпується новоутворена тканина у верхньо-зовнішньому відділі орбіти в області сльозової ямки; очне яблуко зміщене донизу і до носу; рухливість ока обмежена догори і назовні; репозиція ока вільна або утруднена; екзофтальм або відсутній, або не перевищує в середньому 5 мм. Визначені статистично (р<0,03) значущі клінічні ознаки для ЕПСЗ: птоз (частковий або повний); гіперемія кон’юнктиви; форма росту пухлини - вузлова (доброякісна пухлина) або дифузна (злоякісна пухлина); поверхня пухлини гладка (доброякісна пухлина) або бугриста (злоякісна пухлина); біль при пальпації пухлини (злоякісна пухлина); репозиція ока утруднена (доброякісна пухлина) або не можлива (злоякісна пухлина); екзофтальм зі зміщенням ока донизу і до носа, обмеженням рухливості ока вгору та назовні. Встановлені диференційно-діагностичні ознаки комп’ютерної томографії (КТ) ЕПСЗ. Доброякісна пухлина (плеоморфна аденома) виявляється на КТ як м’якотканий компонент негомогенної структури, овальної або округлої форми, з чіткими контурами, без або з витонченням верхньої кісткової стінки орбіти (р<0,0001), злоякісна пухлина (аденокарцинома, аденокістозний рак, рак в плеоморфній аденомі) – як м’якотканий компонент неправильної форми, негомогенної структури, без чітких контурів, з ураженням окорухових м’язів, зорового нерва, верхньо-зовнішньої кісткової стінки орбіти у вигляді узурації, витончення або деструкції (р < 0,001, вірогідність діагностики 81,2 %). Виявлені гістоморфологічні прогностичні ознаки можливого розвитку рецидиву пухлини, до яких віднесено наявність ділянок базалоїдної і саркоматозної будови, розповсюдження комплексів пухлинних клітин через «псевдокапсулу» по кровоносним судинам і периневральним просторам, наявність інтенсивної інфільтрації пухлини лімфоцитами і плазматичними клітинами та підвищення кількісного вмісту ДНК ядер (3,0 – 7,2 с) з вираженою анеуплоідією. Наявність таких факторів як максимальний розмір пухлини >54 мм, чоловіча стать хворого, вік >45 років, ураження кісток орбіти, гістологічний тип – аденокарцинома і розвиток рецидиву пухлини є несприятливими ознаками для прогнозування виживання хворих ЕПСЗ. Лікування хворих визначається стадією пухлинного процесу (Т1-Т2 – надокістячна, Т3-Т4 – підокістячна орбітотомія при доброякісних пухлинах; при злоякісних пухлинах Т1-Т2 – підокістячна орбітотомія, Т3-Т4 – підокістячна екзентерація орбіти у поєднанні з променевою терапією.