Синдром Арнольда Кіарі

Abstract

Актуальність. Синдром Арнольда Кіарі – вроджена патологія, проявом якого є зміщення мозочка та довгастого мозку через потиличний отвір у спинномозковий канал унаслідок невідповідності розмірів задньої черепної ямки та розміщених у ній мозкових структур. Вперше аномалія Кіарі була описана Cleland у 1883 році. Потім синдром описали в 1891 р. Г. Кіарі (Австрія) та в 1894 р. Арнольд (Німеччина). Частота цього захворювання становить від 3,3 до 8,2 випадків на 100 тис. населення. Патогенез захворювання остаточно не встановлено. Даних щодо зміни органу зору при цьому синдромі малочислені. Мета. Вивчити, які порушення зорового аналізатору зустрічаються при синдроми Арнольда-Кіарі. Матеріал і методи. Наводимо клінічний випадок синдрому Арнольда Кіарі. Хлопчик 6 років, народився в 37 тижні від кесарського січення масою 2550 г та довжиною тіла 49 см. Через 2 тижні після народження проведено шунтування мозку з приводу синдрому Арнольда-Кіарі. За даними магнітно-резонансної томографії головного мозку виявлено мальформацію Арнольда-Кіарі І типу. При консультації з нейрохірургом докладне обстеження не виявило неврологічного дефіциту та специфічних симптомів захворювання. Гострота зору обох очей 0,2 не кор. Авторефрактометр sph + 2,0Д cyl + 2,0Д ось 90 º. Девіація за Гіршбергом + 25º, косоокість збіжна, співдружня. Довжина передньо-задньої осі ока за даними УЗ-біометрії обох очей – 23 мм. Кольоротест – монокулярний зір. Рогівка прозора. Передня камера середньої глибини, зіниця кругла, 3мм, пряма і співдружня реакція зіниць без патології. Глибокі середовища прозорі. Очне дно обох очей – диски зорових нервів бліді з чіткими межами. Артерії звужені, вени розширені, без застійних явищ Дискусія. На нашу думку є потенційний ризик ненавмисної пункції твердої мозкової оболонки. Теоретично, якщо у пацієнта є нерозпізнана внутрішньочерепна гіпертензія, то зниження лікворного тиску може спричинити дислокацію стовбура мозку через великий потиличний отвір і, як наслідок, призвести до фатальних наслідків. Тому ми вважаємо, що рішення про вибір методу анестезії повинне прийматися колегіально анестезіологом разом із нейрохірургом. Тому шунтування мозку через 2 тижні після народження у хворого у нашому випадку було обґрунтовано та зберегло життя. Операція з приводу лікування збіжної косоокості з гіперфункцією нижніх косих м’язі може бути як з косметичною, так і для підвищення гостроти зору. Висновок. Враховуючи те, що аномалія Арнольда-Кіарі досить рідкісна та у літературі недостатньо даних з приводу лікування цих хворих, необхідно тривале їх спостереження у окуліста та нейрохірурга.