Гостра патологія орбіти у дітей

Abstract

Патологія орбіти у дітей характеризується різноманітністю клінічних проявів та гістопатологічних варіантів об’ємних утворень. Часто у педіатричних пацієнтів процес діагностики утруднюється як складнощами збору анамнезу у дітей молодшого віку, так і важкістю трактовки результатів клінічного та інструментального обстеження, навіть при застосуванні високоінформативних методів, таких як КТ та МРТ дослідження. Метою роботи є аналіз особливостей діагностики та лікування патології орбіти у дітей, що характеризувалась гострим розвитком клінічної картини. Матеріал і методи. На лікуванні в стаціонарі відділу офтальмопатології дитячого віку знаходилось 17 дітей та підлітків в віці від 1 до 17 років (середній вік 8,4 ± 4,5 років), які були госпіталізовані з явищами об’ємного орбітального процесу, що розвинулись гостро. У 14 дітей безпосередньо перед виникненням екзофтальму мала місце тупа травма периорбітальної області тупим предметом або під час падіння, у 3 дітей молодшого віку значний підйом температури на фоні респіраторної інфекції, а однієї дівчини – перебування на спекотному сонці. Всім дітям було проведено інструментальне дослідження орбіт із застосуванням МРТ або КТ. При цьому МРТ дослідження із контрастуванням було більш інформативним щодо визначення структури утворення. В ряді випадків додатково проведена КТ ангіографія судин головного мозку та орбіт також із застосуванням контрасту, яка не виявила активного кровотоку в новоутворенні. Результати. У всіх дітей на момент госпіталізації відзначався екзофтальм в межах 5-12 мм (в середньому 8,1 ± 2,1 мм) із значним утрудненням або відсутністю репозиції очного яблука. При цьому у 8 дітей (47,1 %) спостерігалось розширення очної щілини на стороні враження внаслідок ретракції повік, а у 9 (52,9 %) - відзначався блефароптоз значного ступеня, який у 5 дітей супроводжувався наявністю об’ємних утворень щільно-еластичної консистенції із гладкою поверхнею в проекції верхньої повіки, які були викликані пролабіруванням субкон’юнктивальних кістозних геморагічних утворень, у 3- кон’юнктивальних ангіоектазій, а у 1 дівчинки мав місце значний крововилив в товщу верхньої повіки. Гострота зору у переважної більшості – 94,1%, була знижена в різному ступені (від 0,8 до неправильної світлопроєкції). Інструментальна візуалізація вмісту орбітальної порожнини виявила наявність нерівномірної структури об’ємних утворень розмірами в максимальному вимірюванні від 22 до 35 мм з чіткими межами, наявністю порожнин з вмістом, що за характеристиками щільності відповідає рідині. Слід відзначити, що при екстракональному розташуванні утворення спостерігався блефароптоз та зміщення очного яблука у протилежну сторону, а при інтракональній локалізації - у внутрішньому хірургічному просторі – прямий екзофтальм з ретракцією повік Враховуючи швидкий розвиток клінічної картини неможливо було виключити злоякісний характер новоутворення орбіти. Рішення про хірургічне лікування шляхом зовнішньої орбітотомії було прийнято у 16 з 17 хворих при первинному зверненні на підставі наявності ознак об’ємного орбітального утворення та пов’язаної з ним компресійної нейропатії зорового нерва зі зниженням зорових функцій. Один хворий з наявністю екзофтальму невеликого ступеня без зниження зорових функцій був пролікований консервативно із хорошим клінічним результатом. В ході оперативного втручання у всіх дітей були виявлена наявність об’ємного утворення, яке представляло собою множинні, переважно великого розміру достатньо тонкостінні кістозні балоноподібні утворення, заповнені гемолізованим геморагічним вмістом, щільно зв’язані із оточуючими структурами,в деяких ділянках з інфільтративним ростом. В процесі оперативного втручання кістозні утворення видалялись в межах здорових тканин із використанням часткової декомпресії за показаннями, застосуванням апарату високочастотного зварювання біологічних тканин як з гемостатичною метою, так і для профілактики рецидивів. Патогістологічне дослідження видалених утворень показало наявність судиноподібних структур з формування порожнин без чітких меж, оточених колагеновою тканиною із клітинними включеннями (гладком’язових, міоепітелиальних, перицитарного типу). Таким чином заключний діагноз був сформульований як судинна лімфатико-венозна мальформація з переважно макрокістозною структурою з гострим розвитком крововиливів в порожнини. В ранньому післяопераційному періоді екзофтальм був елімінований, у 5 хворих (29,4 %) навіть отримано покращення гостроти зору. Обговорення. Лімфатико-венозні мальформації (так звані лімфангіоми) є доброякісними новоутвореннями, які складаються з аномальних судинних каналів, вкритих ендотеліальними клітинами з венозними та лімфатичними характеристиками у різній пропорції. Зазвичай вони спостерігаються в області голови та шиї та за нашими попередніми даними (Троніна С.А., Боброва Н.Ф., 2017) та даними інших дослідників (Shilds, et al. 2004; Russin et al.,2015; Nassiri et al., 2015) складають від 0,3% до 4% всіх об’ємних утворень орбіти. Спровокований травмою або підвищенням температури крововилив з формуванням геморагічних псевдокіст може привести до швидкого розвитку екзофтальму, ретракції очної щілини або блефароптозу, зумовлених значним збільшенням об’єму новоутворення. Різке збільшення об’єму утворення, що приводить до підвищення внтуришньоорбітального тиску, а також інфільтративний характер росту в зоні зорового нерва, може викликати симптоми компресійної нейропатії. Крім того швидке прогресування орбітального новоутворення з розвитком клінічної картини на протязі днів може викликати підозру щодо злоякісного його характеру. Заключення. Для встановлення правильного діагнозу у випадках орбітальної лімфатико-венозної мальформації, яка супроводжується гострим розвитком клінічної картини об’ємного орбітального утворення, необхідним є ретельний підхід до всього діагностичного процесу від детального збору інформації щодо подій, які трапились до моменту розвитку клінічної картини, до вибору необхідного об’єму засобів візуалізації. Хірургічне лікування із намаганням тотального видалення новоутворення в межах здорових тканин є показаним у випадках неможливості виключення злоякісного характеру процесу, значних ступенях екзофтальму та інших клінічних ознак об’ємного утворення орбіти, а головне – при наявності ускладнень у вигляді компресійної нейропатії зорового нерва.