Клінічні аспекти вроджених спадкових ізольованих катаракт

Abstract

Мета. Проаналізувати клініку спадкової ізольованної катаракти (СІК) у дітей і їх батьків. Матеріал і методи. Обстежено 42 сім’ї зі СІК. Число пацієнтів з повним офтальмологічним обстеженням склало 84 людини (168 очей) - дорослих 26 (52 ока), дітей - 58 (116 очей). Результати. Оцінка помутнінь кришталиків при СІК здійснювалася нами згідно клініко-хірургічної класифікації, розробленої Н.Ф. Бобрової (2010 р.). При цьому у батьків в 69,2% СІК були «шаруватими»; в 30,8% - «атиповими», «повні» катаракти не спостерігалися. Клінічні форми СІК у дітей найбільш часто - в 65,5% випадків представлені «шаруватими» катарактами, «атипові» - відзначені в 26,8%, а «повні» - тільки в 7,7%. Супутня очна патологія при СІК діагностована в цілому в 41,1%: мікрофтальм - 24,1%, мікрокорнеа - 20,7%, ністагм - 24,1%, косоокість - 12,1%, міопія на - 3,4%, вроджена анірідія -1,7%, які найбільш часто спостерігалися при «повних» - 88,8% і «атипових» - 77,4% катарактах. Висновок. Найбільш часто у дорослих і дітей при СІК спостерігалися «шаруваті» катаракти - 69,2% і 65,5% відповідно, які рідко (23,7%) супроводжувалися супутньою патологією очей і мали найкращі доопераційні показники гостроти зору - в 72,3% зберігався предметний зір, а в 15,7% воно досягало 0,25-0,3 і вище. «Атипічні» форми СІК спостерігалися рідше - в 30,8% у дорослих і в 26,8% у дітей з частою (77,4%) в дитячому віці супутньої патології очей у вигляді мікрофтальму (51,6%), що супроводжуються ністагмом (58,0%), мікрокорнеа (51,6%,) і різким зниженням зору до сотих в 90,2%. «Повні» СІК не спостерігалося у дорослих і були досить рідкісними (7,7%) в дитячому віці і характеризувалися повною відсутністю предметного зору.