Осложненные катаракты при синдроме первичной фетальной сосудистой сети

Abstract

Актуальность. Ранним осложнением синдрома первичной фетальной сосудистой сети (ПФСС), в основе которого лежит задержка обратного развития гиалоидной артерии и эмбриональной сосудистой оболочки хрусталика, является катаракта, выявляемая практически у всех детей с этим синдромом. Преобладают (86,9%) осложненные формы катаракт с задними синехиями, частичной резорбцией хрусталиковых масс, неравномерным уплотнением передней и мутной задней капсулами. Удаление врожденной катаракты при синдроме ПФСС сопровождается развитием тяжелых осложнений, затрудняющих имплантацию ИОЛ, а в ряде случаев делающих ее невозможной [Хватова А.В., Судовская Т.В., 2002; Азнабаев Р.А., 2008; Paysse EA., et. al., 2002; Watts P. et al., 2003; Kanigowska K. et al., 2006; Roche O. et al., 2007; Vasavada AR. et al., 2012;]. Цель работы. Изучить клинику, особенности хирургии и разработать методику одномоментной имплантации интраокулярной линзы (ИОЛ) при осложненных катарактах с синдромом ПФСС. Материал и методы. В отделе офтальмопатологии детского возраста ГУ «Институт глазных болезней и тканевой терапии им. В.П.Филатова НАМН Украины» обследован 31 ребенок в возрасте от 6 мес. до 9 лет c монолатеральной катарактой при синдроме ПФСС, осложненной микрофтальмом (10 глаз), зрачковой мембраной (7 глаз), микрокорнеа (7 глаз), локальной отслойкой сетчатки по данным ультразвукового сканирования (2 глаза), вторичной глаукомой (2 глаза) и амблиопией различных степеней, осложненной на 23 глазах косоглазием с резким снижением остроты зрения до светоощущения – 0,01. Оперативное вмешательство проведено на 26 глазах. Результаты. Хирургическое удаление катаракты заключалось в выполнении переднего капсулорексиса после тоннельного лимбального разреза и заполнения передней камеры вискоэластиком; факоаспирации хрусталиковых ядра и масс; задней капсулэктомии; эндодиатермии, пересечении гиалоидной артерии с частичной передней витрэктомией. Оперативное вмешательство в 6 случаях осложнилось кровотечением из сосудов мембраноподобной катаракты и при пересечении гиалоидной артерии, в 1 случае сопровождалось выпадением стекловидного тела в рану. Исходно выраженное состояние синдрома позволило осуществить одномоментную имплантацию ИОЛ по разработанной методике только на 19 глазах (61,3%), из них, преимущественно (17 глаз), произведена эндокапсулярная имплантация ИОЛ (патент Украины №512331); на 2 глазах – в цилиарную борозду. В 22,6% (7 глаз) от имплантации ИОЛ пришлось отказаться. В раннем послеоперационном периоде в 26,9% случаев имела место экссудативная реакция I-II степени. Несмотря на высокую технику операции, возможность осуществления одномоментной коррекции афакии с помощью ИОЛ и ранний возраст детей, визуальные результаты в данной группе колебались в пределах 0,08-0,1. Выводы. Хирургия катаракты при синдроме ПФСС требует неординарных подходов с использованием различных методов аппаратного вмешательства в связи с выраженными морфологическими изменениями таких глаз. Первичную имплантацию ИОЛ удалось осуществить в 61,3% случаев. В послеоперационном периоде преимущественно (в 26,9% случаев), отмечалась экссудативная реакция. Оптические функции оперированных глаз определяются исходной тяжестью синдрома, монолатеральностью поражения, амблиогенным фактором.