Наш досвід застосування комбінованої терапії при хворобі Гіппеля-Ліндау

Abstract

Актуальність. Хвороба Гіппеля-Ліндау - це аутосомно-домінантне генетичне захворювання, яке характеризується наявністю судинних новоутворень в паренхіматозних органах, сітківці, мозочку та спинному мозку. Наявність ангіоматозних вузлів сітківки може призвести до ексудативного відшарування сітківки, втрати зору та інвалідизації пацієнта. Це складне захворювання, яке потребує комплексного підходу до лікування з використанням хірургічних та медикаментозних методів лікування, таких як фотодинамічна терапія та інтравітреальні введення інгібіторів фактора росту судин. Мета. Оцінити можливості застосування комплексного підходу лікування з застосуванням фотодинамічної терапії з Хлорином Е6 та інтравітреального введення афліберсепту в дозі 3 мг при хворобі Гіппеля-Ліндау. Матеріал та методи. Розглянуто клінічний випадок лікування пацієнта 38 років з хворобою Гіппеля-Ліндау тип 1 (без феохромоцитоми). З анамнезу пацієнт отримував за місцем проживання інтравітреальні введення афліберсепту 2 мг №2 та один сеанс фотодинамічної терапії (ФДТ) з ветерпорфіном (в Австрії). Перед початком лікування та після пацієнту проводились загальноофтальмологічні обстеження, Оптична когерентна томографія та флюоресцентна ангіографія. Комбіноване лікування на правому оці складалось з сеансу фотодинамічної терапії з хлорином Е6 з подальшим інтравітреальним введенням 3 мг афліберсепту на наступний день. Використовувався лазер з довжиною хвилі 662 нм і контактна лінза Ocular Mainster Wide Field. Оцінювали товщину центральної сітківки та зорові функції до лікування, на наступну добу після лікування та кожного наступного візиту. Результати. На момент первинного огляду Vis OD – 0,16 н/к. Центральна товщина сітківки – 400 мкм. На правому оці знаходиться ангіоматозний вузол над диском зорового нерву, набряк сітківки. Ліве око – старе ексудативне відшарування сітківки (наслідок хвороби Гіппеля-Ліндау), зріла катаракта. Vis OS – 0 (нуль). Було проведено сеанс фотодинамічної терапії з хлорином Е6 в дозі 3 мг/м2 з подальшим інтравітреальним введенням 3 мг афліберсепту. На наступний після інтравітреального введення афліберсепту центральна товщина сітківки зменшилась до 266 мкм. Через три місяці після першого комбінованого втручання Vis OD – 0,2 н/к, центральна товщина сітківки 437 мкм. Було проведено сеанс фотодинамічної терапії зі збільшеною дозою з хлорином Е6 5 мг/м2 з подальшим інтравітреальним введенням 3 мг афліберсепту. На наступний день після проведеного комбінованого лікування центральна товщина сітківки збільшилась до 1977 мкм . Через 5 місяців після лікування Vis OD – 0,4 н/к. Набряк сітківки відсутній, товщина центральної сітківки 160 мкм. Висновок. Фотодинамічна терапія з Хлорином Е6 в комбінації з афліберсептом в дозі 3 мг є одним із можливих способів лікування окремих ангіоматозних вузлів сітківки при хворобі Гіппеля-Ліндау.