Випадок хірургічного лікування макулопатії, асоційованої з синдромом «morning glory» у дитини

Abstract

Актуальність. Синдром «morning glory» (синдром «іпомея») – вроджена аномалія розвитку ДЗН, що проявляється воронкоподібною екскавацією та кільцем пігментації навколо. Характеризується гліальною проліферацією над ДЗН та аномальним розташуванням судин. Офтальмоскопічно нагадує за формою квітку. Мета. Оцінити післяопераційні результати хірургічного лікування макулопатії, асоційованої з синдромом «morning glory» у дитини після трансциліарної вітректомії з пластикою ДЗН клаптем внутрішньої межової мембрани (ВММ). Матеріал і методи. Батьки дитини 8 років, звернулись до Інституту зі скаргами на зниження зору на лівому оці. Максимально коригована гострота зору лівого ока на момент звернення складала 0.4. При огляді очного дна – ДЗН збільшений в розмірах, декольорований, з воронкоподібною екскавацією. Ретинальні судини виходять по периферії екскавації та мають радіальну спрямованість Навколо ДЗН – кільцевидна хоріоретинальна ділянка гіперпігментації. За даними ОКТ- сканування визначалось відшарування нейроепітелію сітківки лівого ока, що поширювалось від ДЗН, висотою до 524 μm. За результатами комплексного офтальмологічного обстеження (даних анамнезу, візометрії, біомікроскопії, офтальмоскопії, УЗ-біометрії, оптичної когерентної томографії ДЗН та ділянки макули) встановлено діагноз: OS – Вроджена вада розвитку диска зорового нерва. Синдром «morning glory». Серозне відшарування нейроепітелію сітківки. З метою запобігання міграції серозної рідини під сітківку й подальшого відшарування ділянки макули була виконана трансциліарна вітректомія. Операція виконувалася за допомогою хірургічного комбайна Constellation Vision System® (Alcon Inc., Geneva, Switzerland). Після стандартної 25Ga субтотальної вітректомії та контрастування сітківки барвником (TWIN, AL.CHI.MI.A S.r.l., Italy), на відстані близько 3 мм від ДЗН проводилось часткове відокремлення ВММ зі збереженням її прикріплення до темпорального краю ДЗН та подальшим укладанням сформованого клаптя на ділянку екскавації зорового нерва. Операція завершувалась тампонадою вітреальної порожнини 15% C3F8 з 2-тижневим положенням «головою-донизу». Результати. Інтраопераційний період пройшов без ускладнень. Клапоть ВММ був сформований за вище наведеною методикою. У ранньому післяопераційному періоді об’єм газового міхура у вітреальній порожнині становив 85%, на момент виписки – 70%, внутрішньоочний тиск – в межах норми. Пацієнтка була виписана додому та на даному етапі перебуває під динамічним спостереженням. Висновки. Хірургічне лікування макулопатії, асоційованої з синдромом «morning glory» та пластикою ділянки екскавації клаптем ВММ дозволило зупинити подальше прогресування процесу, що в підсумку сприяло покращенню анатомічних результатів в післяопераційному періоді спостереження.