Синдром Девіка

Abstract

Синдром або хвороба Девіка (синоніми - оптичний нейромієліт, оптинейромієліт) у сучасній медицині вважається рідко зустрічається аутоімунної патологією запального характеру, що зачіпає центральну нервову систему (ЦНС). Захворювання вражає структури спинного мозку та зорових нервових волокон. Довгий час це захворювання розглядали як особливо рідкісну форму розсіяного склерозу (РС) з швидко прогресуючою злоякісною течією, що виникає до клінічних проявів основного захворювання. Але у 2004 році у пацієнтів з оптикомієлітом (ОМ) у сироватці крові були виявлені циркулюючі антитіла до анти-аквапарину 4 (анти-А- П4АТ), відсутні у пацієнтів з РС. Через рік ідентифікований білок аквамарин 4(АП4), що утворює водні канали астроцитів, та оптичний невромієліт був визначений як окрема нозологічна форма [LenonV,A, et al, 2004]. Досить часто ОНМ (50—70 %) поєднується з іншими аутоімунними захворюваннями — синдромом Шегрена, аутоімунним тиреоїдитом, ревматоїдним артритом, системним червоним вовчаком, перніціозною анемією, неспецифічним виразковим колітом, первинним склеробоцитозирующим клеро-зирующим. Хвороба Девіка зустрічається у країнах Південно-Східної Азії, особливо в Японії. Захворювання вражає, як правило, зоровий нерв, хіазму, спинний мозок, гіпоталамус, мозковий стовбур. Патофізіологічно при ОНМ мають місце демієлінізація, некроз білої та сірої речовини. При цьому запальний інфільтрат містить велику кількість поліморфноядерних лейкоцитів, макрофагів, еозинофілів, що відрізняє ОНМ від РС. Первинно в клініці настають порушення зору у вигляді його зниження, аж до повної втрати, а через деякий час приєднуються симптоми важкого поперечного мієліту – парапарези, порушення функції тазових органів. Випадок із практики. Хвора М.,15 років соматично здорова звернулася зі скаргами на погіршення зору правого ока - 0,001. Гострота зору лівого ока = 1,0. Авторефрактометрія - ОU міопія слабкого ступеня, складний міопічний астигматизм ОД. Заломлюючі середовища прозорі, анізокорія. але райдужка не змінена. Очне дно обох очей - диски зорових нервів, макулярна область і периферія сітківки не змінені. Поріг електричної чутливості за фосфеном - 300 мкА на ОД, 43 мкА - на OS. Критична частота миготіння на правому оці не визначається, на лівому оці 20Гц. Дані пупілографії – анізокорія. Площа зіниці правого ока - 27,6 мм2 , лівого ока – 21,4 мм2. Різниця площі вузької та широкої зіниці на правому оці - 2,7 мм2, на лівому оці - 16,7 мм2. Співдружня реакція зіници після засвіту (площа вузької зіниці ОД 0,3 мм 21,4 мм2 OS. 16,3 мм2. Дані ОКТ показують набряклість макулярної області правого ока. МРТ головного мозку – в лобних частках 6 вогнищ гіперінтенсивності, на Т2 зображеннях розмірами близько 3мм та розширення бокових шлуночків. Правий зоровий нерв набряклий і збільшений у поперечному розмірі. Після консультації невропатолога та нейрохірурга підтверджений синдром Девіка. Висновки. На МРТ головного мозку виявлені осередки ураження у лобних частках характерні для синдрому Девіка. На підставі показників пупілографії об’єктивно підтверджено анізокорію, характерну для порушення вегетативної іннервації м’язів зіниці райдужної оболонки та змін ділянок мозку виявлених на МРТ головного мозку. Показники ОКТ вказують на морфологічні зміни у макулярній області правого ока не видимі офтальмоскопічно. Слід зазначити, що зміни на різних рівнях ЦНС є ранніми прогностичними ознаками порушень функції зорового аналізатора. Проблема діагностики та лікування синдрому Девіка знаходиться в області офтальмології, неврології та нейрохірургії.