Периферична ексудативно-геморагічна хоріоретинопатія, формалізація форм і особливостей перебігу

Abstract

Введення. Периферична ексудативно-геморагічна хоріоретинопатія (ПЕГХРП) – досить рідкісне васкулопатичне захворювання сітківки, що виникає в периферичних відділах сітківки, дещо подібне до вікової дегенерації жовтої плями. Цей незвичайний дегенеративний процес сітківки проявляється крововиливом або/та ексудацією під нейро– або пігментний епітелій за межами макулярної області. Зазвичай протікає безсимптомно, але може спричинити погіршення зору. ПЕГХРП частіше описано у представників європеоїдної раси: до 99% випадків. Факторами ризику є вік, що коливається за даними літератури від 74 до 83 років, гіпертонічна хвороба, прийом пацієнтами інгібіторів агрегації тромбоцитів та антикоагулянтів, а також, можливо, наявність супутньої вікової макулярної дистрофії. Захворюваність та патогенез не з’ясовані, встановленого менеджменту ПЕГХРП не існує, відповідно не існує і класифікації цього захворювання. Власне недостатність систематизованої інформації про ПЕГХРП обумовлює актуальність нашого дослідження. Метою нашого дослідження була розробка формалізації форм і особливостей перебігу периферичної ексудативно-геморагічної хоріоретинопатії, а також вивчення морфологічної структури, що дозволило би в подальшому розробити стратегію лікування. Матеріал і методи. Досліджено 11 пацієнтів з ПЕГХРП (13 очей) за стандартними офтальмологічними методами. Вік пацієнтів коливався від 66 до 79 років, в усіх пацієнтів була гіпертонічна хвороба. Усім хворим виконано також ОКТ, ФАГ, ультразвукове дослідження, довгохвильову інфрачервону фундусграфію. Всі пацієнти були консультовані офтальмоонкологами. Ураження найчастіше виявляли темпорально на екваторі або між екватором і ora serrata. Гострота зору коливалась від 0,005 до 0,7, відхилень ВОТ від норми не встановлено. Причиною значного погіршення зору були розповсюдження крововиливу в склисте тіло або під сітківку та ексудативне відшарування макулярної зони. Усі випадки диференціювали з меланомою, вазопроліферативною пухлиною. Для ПЕГХРП характерними були крововилив під сітківку або під ПЕС, ексудація ліпідів навколо, гіперплазія та периферична атрофія ПЕС, крововилив у склисте тіло. ПЕГХРП відмічався переважно односторонній. В усіх випадках спостерігалась блокада хоріоїдального кровообігу через субретинальні геморагії, периферична гіперфлюоресценція через атрофію ПЕС (вікончаті дефект), негативний патерн подвійної циркуляції, об’ємний утвір у формі купола або плато, відсутність екскавації хоріоїдеї та орбітальної тіні, наявність ретракційної щілини. 9 пацієнтам виконано інтравітреальне введення 2 мг афліберсепту, у одного пацієнта у поєднанні з 40 мг тримцинолону ацетоніду, двом пацієнтам проведено вітректомію. Результати. Першим етапом, на основі усіх вище перерахованих ознак ми розробили формалізацію форм ураження та особливостей перебігу за наступними критеріями: формою, ступенем активності, станом макули, по протяжності ураження, наявності і вираженості геморагій, стадії процесу, проведеному лікуванні, наявності супутньої вікової макулодистрофії, а також враховувати моно ‒ чи білатеральність проявів захворювання. Формалізація ПЕГХРП: 1) за формою: куполоподібні, платоподібні; 2) за ступенем активності: активна форма, спонтанна регресія з ознаками хоріоретинальної атрофії або фіброзу; 3) по відношенню до макули: без залучення, із залученням; 4) по протяжності: 1 квадрант, 2 і більше квадрантів; 5) моно– та білатеральність уражень; 6) по наявності і вираженості геморагій: в зоні ПЕГХР, в склистому тілі; 7) по стадії процесу: початкова одиничні ураження, розвинута ураження 2-х і більше квадрантів з ознаками різної активності, тяжка з розповсюдженням ураження в макулу чи в склисте тіло; 8) по проведеному менеджменту: після інтравітреального введення анти-ФРЕС, після вітректомії; 9) по наявності ВМД: ознаки присутні, ознаки відсутні. Наступним етапом нашого дослідження було вивчення морфолічної структури, що показало досить велику подібність до СНМ при ВМД. Висновки. 1. Розроблено формалізацію форм та особливостей клінічного перебігу ПЕГХРП, яка може бути підгрунттям для розробки стратегії лікування. 2. Встановлена подібність морфологічних проявів видаленого субстрату при ПЕГХР до СНМ при ВМД дає нам обумовлює доцільність проведення анти–ФРЕС терапії і прояснює позитивні результати лікування. 3. Необхідні подальші дослідження, щоб продемонструвати ефективність і безпеку вищезазначених методів лікування.