Вискосинусотрабекулотомия при глаукоме у детей с синдромом Стердж- Вебера-Краббе

Abstract

Актуальность. Синдром Стердж-Вебера-Краббе (СВК) (энцефалоокулофасциальный гемангиоматоз, энцефалотригеминальный ангиоматоз) – врождённое, спорадически возникающее заболевание, характеризующееся ангиоматозом сосудов мозговых оболочек, капилляров лица и глаз. Заболевание редкое – 1 случай на 100 000. Характерный признак – обширное багровое пятно на лице – пламенный невус, который в 70% случаев – односторонний, реже – до 30% – двусторонний. Врождённая глаукома (ВГ) является серьёзным осложнением синдрома и встречается, по данным различных авторов, у 1/3 больных на стороне невуса. Причины развития глаукомы при синдроме СВК: аномальное формирование угла передней камеры (УПК); блокада угла ангиоматозными разрастаниями; повышение давления в эписклеральных сосудах, обусловленное наличием артериовенозных шунтов в эписклере, и др. Вероятность геморрагических осложнений хирургического лечения глаукомы при синдроме СВК очень высока и обусловлена гемангиоматозом сосудов конъюнктивы, большим количеством ангиоматозных узлов и распространением сосудов в эписклеру и склеру. Цель. Проанализировать особенности, течение и результаты козырьковой вискосинусотрабекулотомии (КВСТТ) осложненной глаукомы у детей и подростков с синдромом СВК. Материал и методы. Обследованы 18 детей с синдромом СВК от 2 месяцев до 17 лет, в среднем (62,4±54,7) мес., возраст 8 детей варьировал от 2 до 12 мес., в среднем (5,7±3,5) мес. Клинически у детей до 1 года наблюдались: отёк роговицы, светобоязнь, слёзотечение, беспокойное поведение – характерные для врождённого буфтальма. Выявлено увеличение диагонального размера роговицы до 14 мм. У детей старшего возраста роговичный синдром отсутствовал и причиной обращения было снижение зрения, частые боли в области виска, надбровья и головы. Односторонний пламенный невус обнаружен у 12, двусторонний у 6 детей. Глаукома диагностирована у 14 детей (17 глаз): у 3 – двусторонняя, у 11 – односторонняя. При односторонней локализации пламенного невуса у 10 детей ВГ выявлена на стороне поражения. При двусторонней локализации – у 3 из 6 детей – двусторонняя глаукома, у 1 – односторонняя (на стороне большей выраженности пламенного невуса). На всех глазах определялось гемангиоматозное расширение сосудов конъюнктивы и эписклеры, у 6 детей – гемангиома хориоидеи. Дооперационный уровень ВГД был повышен от 24 до 45 мм рт. ст., в среднем (30,6±5,5) мм рт. ст. При гониоскопии: гониодисгенез II-III ст., наличие васкуляризации со скоплением сосудов, которые значительно прикрывали все зоны УПК. По разработанному способу КВСТТ (Боброва Н.Ф., Кузьмина Н.Б., Сорочинская Т.А., 2009) с введением дисперсионного вискоэластика с высоким содержанием гиалуроновой кислоты в переднюю камеру, между слоями склеры, склерой и конъюнктивой прооперировано 9 глаз. В предоперационной подготовке использовали сосудо- укрепляющие и гемостатические препараты. Результаты. На 4 глазах интраоперационно наблюдалось кровотечение в области УПК, которое удалось купировать введением дополнительной порции вискоэластика в переднюю камеру. В послеоперационном периоде на 3 глазах возникла гифема, которая рассосалась после консервативного лечения. КВСТТ позволила во всех случаях снизить внутриглазное давление (ВГД) в среднем до 19,2±1,7 мм рт. ст. и сформировать дополнительные пути оттока внутриглазной жидкости (ВГЖ). Заключение. КВСТТ – эффективный способ хирургического лечения ВГ при синдроме СВК, позволяющий создать и сохранить новообразованные пути оттока ВГЖ с формированием фильтрационной подушки и параллельно устранить геморрагические осложнения.