Меланома сосудистого тракта у детей

Abstract

Актуальность. Увеальная меланома – первичная высоко злокачественная опухоль сосудистого тракта, которая составляет 80 - 87% от всех внутриглазных опухолей. Пик заболеваемости приходится на возраст 55 лет и исключительно редко меланома сосудистой оболочки встречается у детей и подростков. В литературе описаны единичные случаи увеальной меланомы, в основном, у детей старше 10 лет [Arun D, 2000; Shields CL, 2013]. Цель. Анализ клинических случаев меланомы сосудистого тракта у детей. Материал и методы. В 2013-2015 г.г. под нашим наблюдением находились три ребенка с меланомой сосудистого тракта: мальчик 4 лет с локализацией опухоли в радужке и цилиарном теле и 2 девочки в возрасте 15 и 16 лет - в хориоидее. Во всех случаях процесс был односторонним, второй глаз здоров. Результаты. Жалобы и клинические проявления заболевания были различными в зависимости от локализации опухолевого процесса. Так, у ребенка 4 лет было замечено темное пятно в нижнем отделе радужки левого глаза. При обследовании в стационаре острота зрения - 0,6 н/к, глаз спокоен, расширение сосудов конъюнктивы в нижней половине глазного яблока с темно-пигментированным узелком в просвете эмиссария. На 6-7.30ч у корня радужки выявлено округлое образование черного цвета размером до 3 мм, которое также определялось при гониоскопии в сочетании с множественными пигментными отложениями в нижнем и наружном отделах УПК. Нижняя половина стекловидного тела занята обширным темным субстратом, дающим при оппозитной диафаноскопии интенсивную тень на склере на 5 - 7 ч в области цилиарного тела и хориоидеи протяженностью 11 – 12 мм от лимба к заднему полюсу, а при УЗ-сканировании - занимающее нижнюю половину витреуса и распространяющееся до УПК. ВГД в норме. У обеих девочек жалобы и клинические симптомы были схожими: покраснение глаза на фоне сильной головной боли, снижение зрения до светоощущения с неправильной светопроекцией, смешанная инъекция конъюнктивы, отек роговицы, вторичная глаукома, вторичная отслойка сетчатки, под которой, по данным УЗ-сканирования, определялось больших размеров 17,5 х 17,0мм и 16,0 х 16,5 мм образование. При диафаноскопии - свечение зрачка и склеры полностью отсутствует. Обращает на себя внимание тот факт, что у одной из пациенток наблюдался меланоз склеры обоих глаз, более выраженный на пораженном глазу в сочетании с гиперпигментацией радужки и пигментными кистами в области зрачка. Всем детям произведена энуклеация с применением метода высокочастотного электоросваривания биологических тканей и формированием опорно–двигательной культи путем имплантации орбитального имплантата «Экофлон» с одновременным протезированием конъюнктивальной полости. Патоморфологически у всех подтвержден диагноз меланомы: цилиарного тела и радужки смешанного клеточного типа – у мальчика, хориоидеи – у девочек: у одной из них смешанного типа, у другой – интенсивно пигментированная веретеноклеточная типа Б на фоне врожденного меланоза всех отделов увеального тракта. Через 2 года у этой пациентки появились множественные метастазы в паренхиматозные органы, получает химиотерапевтическое лечение по месту жительства. Мальчик здоров, находится под нашим и онколога по месту жительства динамическим наблюдением, срок наблюдения 13 месяцев. Заключение. Представленные клинические случаи свидетельствуют о возможности развития меланомы сосудистого тракта у детей различного возраста. Одним из предрасполагающих моментов является врожденный меланоз склеры либо радужки, появление пигментных пятен радужки. Такие пациенты должны быть тщательно обследованы, направлены в специализированный детский офтальмологический центр и находиться под динамическим наблюдением врача-детского офтальмолога.