Хирургия глаукомы при врожденной аниридии

Abstract

Актуальность. Врожденная аниридия - редкая глазная аномалия, в 98% – билатеральная, средняя частота встречаемости которой составляет 1:100 000.Глаукома развивается в 50-75% случаев на глазах с аниридией, что объясняется как изначальной патологией роговично-радужного угла, так и последующим сращением рудимента радужки с роговицей, блокирующем отток водянистой влаги. Хирургия глаукомы при аниридии сопряжена с рядом трудностей: сложное техническое выполнение, связанное с анатомически неправильным расположением шлеммова канала, недостаточностью лимбальных стволовых клеток, ведущей к кератопатии и снижению визуализации структур передней камеры. Прогноз антиглаукоматозных операций при аниридии хуже, а риск осложнений выше: интраоперационно - возникновением геморрагических осложнений; в послеоперационном периоде – развитием аниридийного фиброзного синдрома, высоким риском рубцевания с декомпенсацией ВГД, либо развитием гипотонии, отслойки сосудистой оболочки, субатрофии глаза. В мировой практике предпочтение отдаётся использованию различных клапанных устройств и дренажей. Цель. Проанализировать эффективность различных методик хирургии глаукомы при врожденной аниридии. Материал и методы. Под нашим наблюдением находились 4 ребенка (8 глаз) в возрасте от 6 мес. до 16 лет с врожденной аниридией и глаукомой. У одного подростка (16 лет) аниридия была частью WAGR синдрома при двусторонней нефробластоме, дисметаболической кардиомиопатии и мозговой дисфункции. На 5 глазах были произведены антиглаукоматозные операции, из них на 4 – козырьковая вискосинусотрабекулотомия по разработанной оригинальной методике (патент Украины №45099); один глаз у подростка с WAGR синдромом оперирован трижды в Швейцарии – дважды по поводу глаукомы с имплантацией микрошунта «Express» и один – по поводу катаракты. Параллельно были прооперированы почки (нефрэктомия слева и резекции почки справа). Парный глаз не оперировался – на нем развился буфтальм с мегалокорнеа, эктазированным бельмом роговицы и стафиломой склеры. На парном глазу подростка 15 лет с почти абсолютной некомпенсированной глаукомой, выраженной дистрофией роговицы, круговым паннусом и сублюксацией хрусталика III степени с гипотензивной целью была произведена криодеструкция зоны цилиарного тела. У ребенка 10 лет на парном глазу удалось достигнуть компенсации ВГД гипотензивными каплями. Результаты. При производстве козырьковой вискосинусотрабекудотомии в 3-х из 4 случаев наблюдалось умеренное кровотечение при иридэктомии рудимента радужки в зоне операции, что было купировано дополнительным введением вискоэластика в переднюю камеру. В послеоперационном периоде на 1 глазу развилась плоская цилиохориоидальная отслойка, которая прилегла через 6 дней после активной консервативной терапии. В целом гипотензивный результат был достигнут на всех 4 оперированных глазах с сохранением, либо повышением остроты зрения. Динамические наблюдения, проведенные в течение 9 мес.-7 лет, показали компенсацию ВГД на 3 глазах и субкомпенсацию на одном, где были назначены гипотензивные капли, улучшающие увеосклеральный отток. На 1 глазу отмечено прогрессирование сублюксированной катаракты, которая была прооперирована позже. У подростка с WAGR синдромом, оперированного с имплантацией микрошунта «Express», развилась выраженная гипотония (8,0-10,0 мм рт. ст.), с экссудативной отслойкой сетчатки и начальной субатрофией. Заключение. Разработанный способ козырьковой вискосинусотрабекулотомии позволяет выполнить оперативное вмешательство на глазах с врожденной аниридией и глаукомой максимально атравматично с купированием операционных и послеоперационных осложнений, добиваясь снижения уровня ВГД до нормального уровня и избежав развития выраженной и стойкой гипотонии.