Формирование капсулярной диафрагмы при хирургии катаракты и аниридии

Abstract

Актуальность. Врожденная аниридия (ВА) является следствием выраженного дефекта морфогенеза радужки, развивающаяся не как изолированная аномалия, а в комплексе с различными пороками развития глаза: патологией роговицы (паннус, кератопатии, дефекты эпителия, эрозии и язвы), обусловленной врожденной недостаточностью лимбальных стволовых клеток; развитием катаракты с различной степенью помутнений и дислокацией (50-55%); глаукомы (50%); недоразвитием макулы и зрительного нерва, ответственных за низкое зрение (0,1-0,2, не увеличивающееся при использовании диафрагмы). ВА может быть наследственной и спорадической, изолированной, либо составляющей частью WAGR синдрома (встречающегося с частотой до 13%), в котором ВА сочетается со злокачественной опухолью почек (Вильмса), урогенитальными аномалиями и умственной отсталостью. Имплантация различных искусственных иридохрусталиковых диафрагм при хирургии катаракты и ВА осложняется выраженной воспалительной реакцией глаза с отложением фибрина на ее поверхности, в углу передней камеры с последующим фиброзированием (АФС синдром), развитием вторичной глаукомы. Цель. Проанализировать клинические проявления катаракты при ВА, определить показания и разработать щадящую технику хирургических вмешательств в детском возрасте. Материал и методы. Под нашим наблюдением находились 13 детей (26 глаз) с ВА и катарактой. В 5 случаях патология была наследственной. У одного ребенка сочеталась с врожденным пороком конечностей - кожная форма синдактилии обеих стоп; еще в одном случае имелся лимфобластный лейкоз в состоянии ремиссии. Диагностированы осложненные формы катаракт: чаще всего (16 глаз) атипичные катаракты с сублюксацией кверху I-II степени на 5 глазах, из них на 2 глазах – передний лентиконус, на 2 глазах – задний лентиконус (на 1 глазу – «открытый»); точечные катаракты – на 8 глазах; на 2 глазах – ядерные. На 4 глазах с глаукомой, развитием буфтальма, дистрофией роговицы предварительно выполнена операция вискосинусотрабекулотомия и получена компенсация ВГД. Острота зрения была низкой: светоощущение – 0,01 на 5 глазах; 0,01-0,09 на 9 глазах; 0,1-0,2 на 12 глазах с локальными катарактами. В 6 случаях низкое зрение было связано с частичной атрофией зрительного нерва и выраженным недоразвитием макулы. Показанием для оперативного вмешательства явились прогрессирующие катаракты, вызывающие снижение остроты зрения до сотых при динамическом наблюдении. Методика удаления катаракты при ВА заключалась в роговичном подходе, формировании небольшого (до 3,5-4,0 мм) диаметра переднего капсулорексиса, удалении хрусталиковых масс без полировки передней и задней капсул и внутрикапсульной имплантации гибкой гидрофобной ИОЛ «Acrysof». Прооперировано 4 глаза у 3 больных с катарактой при ВА с первичной эндокапсулярной имплантацией ИОЛ. Послеоперационный период протекал гладко. Положение ИОЛ было стабильным. После операции острота зрения псевдофакичных глаз повысилась до 0,08-0,12. В отдаленном периоде спустя 6-8 мес. в результате фиброзирования края переднего капсулорексиса и вторичной катаракты по периферии сформировалась капсулярная диафрагма. Острота зрения сохранялась в пределах 0,1-0,2. Заключение. Использование метода реконструктивной аутопластики с формированием ирис-диафрагмы из собственных капсул катарактального хрусталика является безопасной для аниридийного несовершенного глаза с комплексом врожденных дефектов. Проигрывая в косметическом плане, «капсулярная диафрагма» хорошо выполняет оптическую функцию – возвращение остаточного зрения, величина которого обусловлена врожденным состоянием зрительно-нервного анализатора.