Кальцифицированная эпителиальная одонтогенная опухоль: редкий случай локализации в орбите

Abstract

Актуальность. Кальцифицированная эпителиальная одонтогенная опухоль была впервые описана Пиндборгом (Pindborg) в 1955 году и, начиная с 60-х, XX столетия упоминается в литературе как опухоль Пиндборга. Поражаются в основном задние отделы нижней челюсти, периферические варианты опухоли встречаются редко. Новообразование проявляет местнодеструирующий рост, напоминая в этом отношении близкую по гистогенезу и локализации амелобластому. Опухоль может достигать размеров куриного яйца, после удаления в 15% случаев рецидивирует. На долю новообразования, гистогенетическим источником которого является плоскоклеточный эпителий эмалевого органа, приходится менее 1% всех одонтогенных новообразований. Возникновение экстраоссальных опухолей связывают с ремнантами одонтогенного эпителия, которые рассеяны, как островки, в различных участках орофациальной зоны и прилежащих мягких тканях. Наиболее известные ремнанты – островки Маляссе́ в десмоденте и ремнант Хивитца (Chievitz) у ворот околоушной слюнной железы. В связи с редкой встречаемостью, даже при типичной одонтогенной локализации, могут возникать диагностические трудности, поэтому чаще всего опухоль расценивается как необычный вариант амелобластомы. Ещё более актуален вопрос диагностики в случае нетипичной – экстраоссальной локализации, когда привязка к гистогенетическому источнику становится проблематичной. Цель. Обратить внимание офтальмоонкологов и патологов на возможность возникновения в орбите опухоли Пиндборга, что вызывает необходимость проведения дифференциальной диагностики, в частности, с плоскоклеточным ороговевающим раком. Материал и методы. Изучен крайне редкий случай экстраоссальной опухоли Пиндборга в мягких тканях орбиты. Для диагностики опухоли использованы стандартные методы гистологического исследования с окраской гематоксилин-эозином, а также дополнительная окраска на амилоид. Результаты морфологического исследования сопоставлены с данными клиники. Результаты. При клиническом обследовании у женщины 86 лет обнаружено массивное новообразование мягких тканей орбиты, интимно связанное со слезной железой. Предоперационный клинический диагноз – рак слёзной железы. В связи с распространённостью опухолевого процесса, выполнена экзентерация орбиты. Удалённая опухоль выглядела, как конгломерат узлов неправильно овальной формы, общим объёмом до 25 см3, с тонкой фиброзной капсулой на периферии. При гистологическом исследовании выявлены солидные поля и островки эпителиальных клеток с отчетливыми межклеточными мостиками, являющимися характерной особенностью плоского эпителия, поэтому при малом увеличении картина напоминала плоскоклеточный рак. Однако большое увеличение позволило выявить ряд деталей, не характерных для сквамозного рака, в частности, отсутствие полиморфизма и единичные митозы. Кроме того, аморфные эозинофильные массы, симулирующие очаги ороговения, располагались интерстициально и позитивно окрашивались конго-красным, что указывало на их принадлежность к мезенхимальному амилоиду, тогда как очаги ороговения в плоскоклеточном раке являются проявлением внутриклеточной роговой дистрофии. Особо надо отметить наличие в эозинофильных массах множественных кальцификатов, в том числе в форме концентрических ламинарных структур – колец Лизеганга, патогномоничных для опухоли Пиндборга. Выводы. Плоскоклеточный рак в орбите обычно встречается как вариант опухоли слёзной железы. Однако с дольками слезной железы могут быть связаны ремнанты одонтогенного эпителия, способные при своей трансформации давать опухоли типа амелобластомы, в т.ч. такой редкий вариант как опухоль Пиндборга. Данные опухоли, при некоторой схожести гистоморфологической картины, различаются по клиническому течению и требуют иного лечебного подхода, что указывает на необходимость знания офтальмоонкологами и патоморфологами данной патологии при проведении дифференциальной диагностики.