ЛІКУВАННЯ НЕОВАСКУЛЯРНОЇ ГЛАУКОМИ ПРИ СИНДРОМІ СТЕРДЖ-ВЕБЕРА

Abstract

Актуальність. Синдром Стердж-Вебера або енцефалотригемінальний ангіоматоз є неуспадкове вроджене захворювання, що характеризується неврологічними, шкірними та очними аномаліями (Baselga E. 2004). Патогенез пов’язаний з прогресуючою ектазією поверхневої шкірної судинної мережі (Epert E. M., 2000; Smoller B. R., 1986). Глаукома, яка пов’язана з цим синдромом, є загальною ознакою і може спостерігатися в 50-70 % випадків (Weinreb N. R., 2013). Глаукома виникає через дисгенезію кута та/або підвищеного епісклерального венозного тиску, тому глаукома може бути рефрактерною, а лікування в деяких випадках утруднене (Pillai M. R., 2017). Матеріал і методи. Клінічний випадок. Була отримана заява про згоду пацієнта на розміщення його зображень та іншої клінічної інформації у публікації. Пацієнт розумів, що конфедеційні дані не будуть опубліковані, і будуть вжиті всі заходи для приховування його особистості. У відділення лазерної мікрохірургії ока звернувся пацієнт Б. 32 роки с синдромом Стердж-Вебера з погіршенням зору та періодичним болем на правому оці. Шкіряні признаки: під час огляду було відзначено полум’яний невус (винну пляму) на правій стороні обличчя, шиї. У пацієнтів з синдромом Стердж-Вебера принципові відмінності включають збільшення розширених тонкостінних капілярів і венул, розташованих переважно у верхньому сегменті ретикулярної дерми. Очні прояви: у 50 % випадків уражається око. Очний кровообіг може змінюватися. Підвищена васкуляризація бульбарної кон’юнктиви правого ока зі значно розширеними та звистими судини внутрішнього відділу до лімбу. Максимально коригованою гостротою зору (МКГЗ) (по таблиці ETDRS) для правого ока був рахунок пальців (count fingers) та 20/20 для лівого ока. Внутрішньоочний тиск (ВОТ) по Гольдману становив 34,6 мм рт. ст. у правому оці та 18,2 мм рт. ст. у лівому оці. При гоніоскопії на обох очах кути передньої камери відкриті. Офтальмоскопія показала прозорі середовища, на очному дні диск зорового нерву блідий, з глаукоматозною екскавацією 2/3 ДЗН. При ультразвуковому дослідженні ознак хоріоїдальної гемангіоми не виявлено. Лікування: в праве око: бринзоламід/тимолол двічі на день, так як за даними літератури місцеві препарати зазвичай є терапією першої лінії для пацієнтів синдромом Стердж-Вебера, у яких розвивається глаукома на пізніших етапах життя (Basler L., 2011); проведення циклофотокоагуляції (3 сеанса) через день (λ=1064 нм, з енергією 1,0 Дж, за стандартною методикою); курс нестероїдних протизапальних засобів (інстиляції бромфенаку) по 1 краплі 1 раз/день на протязі 3 місяців, курс нейропротекторної терапії (вітамінно- антиоксидантний комплекс формули AREDS з омега 3, ресвератролом 1 мг та вітаміном D). Результати через 6 місяців. МКГЗ: OD - 20/250 (29 літер); OS - 20/20 (86 літер). ВОТ OD - 21,0 мм рт. ст. (знизився на 39 %); OS - 18,0 мм рт. ст., режим гіпотензивних препаратів: бринзоламід/тимолол постійно в праве око. Рівень абсолютного показника запального біомаркера CD54 у периферичній крові знизився на 53 % (до 483 кл/мл) і відносний показник на 21% (до 22 %) проте залишалися вищими за нормальні в 2,9 рази та в 1,1 рази відповідно. Обговорення. Глаукома при синдромі Стердж-Вебера може бути рефрактерною. Медикаментозна терапія не завжди забезпечує довгостроковий контроль ВОТ, тоді, щоб уникнути втрати зору, показане хірургічне або лазерне втручання. Van Emelen і співавт. та інші ефективно та безпечно використовували циклодеструкцію як основний хірургічний варіант у поєднанні з місцевими препаратами у дітей. Так і в нашому клінічному випадку пацієнт з неоваскулярною глаукомою при синдромі Стердж-Вебера добре відреагував на циклофотокоагуляцію з гіпотензивною місцевою терапією (ВОТ знизився на 39 %), протизапальну терапію та за рахунок нейропротекції покращення зорових функцій і якості життя пацієнта.