Двусторонний синдром «утренней славы» ассоциированный с синдромом «первичной фетальной сосудистой сети» и агенезией мозолистого тела

Abstract

Актуальность. Синдром «утренней славы» (УС) является редкой спорадической аномалией, которая в основном бывает односторонней. Обычно УС и первичной фетальной сосудистой сети (ПФСС) рассматриваются как изолированные глазные проявления нарушений различных периодов эмбриогенеза глазного яблока.

Цель. Описание клинических проявлений двусторонней синдромальной патологии глазного яблока (УС и ПФСС), ассоциированной с врожденными пороками развития центральной нервной системы ЦНС и костной системы.

Материал и методы. Описывается редкий вариант бинокулярного проявления синдрома УС, сочетаюегося с синдромом ПФСС, и вовлечением в патологический процесс ЦНС у ребенка (7 месяцев).

Результаты. В представленном клиническом случае сочетания синдромов УС и ПФСС у ребенка на обоих глазах сопровождается врожденными аномалиями ЦНС – агенезией мозолистого тела и викарно-вентрикуломегалией. Подобных врожденных ассоциаций в доступной литературе нами не выявлено, что и побудило нас описать данный клинический случай.

Выводы. Синдром УС является редкой врожденной патологией, патогенез которой до настоящего времени полностью не изучен. Описанный редкий клинический случай свидетельствует о том, что двусторонний синдром УС, диагностированный в раннем детском возрасте, ассоциируется с другой врожденной аномалией глазного яблока – синдромом ПФСС, а также с центральными пороками развития ЦНС – агенезией мозолистого тела, что требует не только детального всестороннего обследования, но и динамического наблюдения с реабилитацией ребенка совместно со смежными специалистами (офтальмологом, невропатологом, педиатром и др.).