Офтальмологічні прояви при синдромі Лаєлла. Клінічний випадок.

Abstract

Актуальність. Синдром Лаєлла (токсичний епідермальний некроліз) - тяжка медикаментозно-індукована імунна реакція з масивним апоптозом епітелію шкіри та слизових оболонок. Ураження очей спостерігають у 70–80% пацієнтів, часто з ризиком незворотньої втрати зору. Зустрічається ця патологія від 0,93 до 6 випадків на 1млн населення за рік. Презентація випадку. Хвора А у віці 48 років звернула увагу на появу висипу по всьому тілу, схожого на кір або вітряну віспу, підвищення температури тіла, набряки. Звернулась до лікаря, який встановив діагноз оперізуючого герпесу. Проте на тлі проведеного протигерпетичного лікування стан пацієнтки погіршився. З’явились множинні ерозії на поверхні шкіри, сильний біль у роті з неможливістью ковтати. Відомо, що за день до захворювання пацієнтка прийняла 1/4 таблетки антидепресанта (ламотриджин) за призначенням лікаря у зв’язку з перенесеним стресом. Хвору було переведено в алергологічне відділення, де встановлено діагноз Синдром Лаєлла та призначено лікування. На той час вона не могла піднятися з ліжка, мала зливні вогнища епідермального некрозу та оніхолізис. Через 1 місяць перебування у стаціонарі хвора поскаржилась на сухість обох очей та періодичну сльозотечу. Після огляду офтальмолога було призначено інстиляції антибіотика та штучної сльози. До Інституту Філатова хвора потрапила через 1 рік після початку появи скарг. Встановлено діагноз - виразка рогівки правого ока, виразка рогівки з перфорацією лівого ока. Обидва ока - Ускладнена катаракта. Синдром сухого ока. Синдром Лайелла. Гострота зору правого ока становила 0,09 н/к та лівого ока 0,06 н/к. На правому оці була проведена пошарова амніонпластика та пошарова периферична кератопластика з амніонпластикою на лівому оці. Протягом наступних 3 років хворій було проведено УЗ-ФЕК з імплантацією ІОЛ та синустрабекулектомія на обох очах. У разі розвитку витончення рогівки на обох очах проводилась амніонпластика з метою попередження розвитку перфорації рогівки. Протягом 3 років була ремісія без запалень обох очей. Після перенесенного стресу (йомовірно пов’язаного з війною та необхідністю зміни місця проживання ) через 3 роки на ОД розвинувся рецидив у вигляді виразки рогівки з мікроперфорацією. Була проведена амніонпластика. Гострота зору правого ока становила 0,1 н/к та лівого ока 0,005 н/к. Протягом всього лікування хвора отримувала виключно безконсервантні препарати (препарати штучної сльози, антибіотики, дексаметазон, ацетилцистеїн). У зв’язку з сухістю та трихіазом хвора постійно користується лікувальними контактними лінзами із заміною кожного місяця. Висновки. Офтальмологічні ускладнення при синдромі Лаєлла є одними з найбільш тяжких та інвалідизуючих проявів захворювання. Навіть після стабілізації загального стану пацієнта ураження поверхні ока часто призводить до хронічної патології. Пацієнти потребують багатоетапних реконструктивних операцій, постійної терапії та регулярного офтальмологічного нагляду. Рання діагностика та міждисциплінарний підхід є ключовими для збереження зору та покращення якості життя.