Клінічний випадок некротизуючого склериту як прояву гранульоматозу з поліангіїтом

Abstract

Актуальність. Гранульоматоз з поліангіїтом (ГПА), раніше відомий як гранульоматоз Вегенера, є рідкісним системним аутоімунним захворюванням невідомої етіології, яке зустрічається переважно у європеоїдів. Поширеність ГПА оцінюється в 3 випадки на 100 000 чоловік. ГПА характеризується гранульоматозним запаленням, некрозом тканин і різним ступенем васкуліту малих і середніх кровоносних судин. Очні прояви фіксуються майже у половини пацієнтів з ГПА з широким діапазоном ступеня тяжкості. Оскільки результати візуалізації не завжди специфічні для діагностики, проблема своєчасної діагностики ГПА та призначення адекватної терапії залишається відкритим питанням. Презентація кейсу. Пацієнтка К., 66 років. Звернулась до відділення запальних хвороб ока Інституту влітку 2018 року зі скаргами на сльозотечу, біль та почервоніння лівого ока. Загальний стан задовільний. За даними об’єктивного обстеження праве око: норма, ліве око: кон’юнктива гіперемована, судини її розширені, звиті, склера – синюшні ділянки в 1,5-2 мм від лімбу, рогівка прозора, помутніння кришталика та скловидного тіла, на очному дні звиті судини. За результатами додаткових досліджень: ШОЕ – 50 мм/год, ANCA – негативні. Консультована ревматологом – локальна форма гранульоматозного поліангіїта без маніфестації системних проявів. Попередній діагноз – некротизуючий склерит лівого ока (хвороба Вегенера?). Лікування: комбінована терапія метилпреднізолоном та метотрексатом з позитивною динамікою. Наступні 12 місяців – стійка ремісія, повторно дослідження ANCA – позитивні до протеїнкінази 3, виконане хірургічне втручання з приводу катаракти без ускладнень. Через 2 місяці, восени 2019 року у телефонному режимі повідомила про рецидив, через пандемію не мала можливості з’явитися на огляд, терапію змінювала самостійно без узгодження з лікуючим лікарем. Влітку 2020 звернулася до Інституту зі значним погіршенням стану: прогресування некротизуючого склериту. За місяць до звернення почалася сильна слабкість, схудла на 10 кг, на шкірі кистей та стоп з’явився численний васкулітний некротичний висип, сильний біль у спині. Сімейний лікар лікував від алергії, із системної терапії пацієнтка самостійно приймала лише метилпреднізолон 6 мг/добу. З Інституту за CITO спрямована на КТ легень: КТ-ознаки дренованих абсцесів обох легень, аспергільома(?), КТ-ознаки інфаркту селезінки, компресійний перелом Th11. Було прийняте рішення узгоджувати з сімейним лікарем та ревматологом госпіталізацію пацієнтки до багатопрофільної лікарні у зв’язку з тяжким соматичним станом. Після від’їзду пацієнтки зв’язок з нею втрачено. Висновок. Даний кейс ілюструє наскільки важливим є системний підхід в діагностиці захворювань, що рідко зустрічаються. Важливим є мультидисциплінарний підхід із суміжними спеціалістами. Системна терапія в подібних випадках має бути своєчасною, достатньою та систематичною, а комплайнс з пацієнтом грає чи не вирішальну роль в успішному лікуванні.