МЕНЕДЖМЕНТ ВРОДЖЕНИХ КАТАРАКТ НА ОЧАХ З ВРОДЖЕНОЮ АНІРІДІЄЮ

Abstract

Вроджена аніридія (ВА) - іридеремія відноситься до ряду орфанних захворювань, що характеризуються гіпоплазією райдужної оболонки ока. Середня поширеність захворювання становить 1:100 000. Спадкова схильність спостерігається у 65% хворих на аніридію, захворювання частіше передається аутосомно-домінантним шляхом. Через наявність генетичної мутації в гені PAX6 висока ймовірність патологій інших органів і систем організму. Захворювання, пов'язані з ВА, включають синдром Gillies та WAGR-синдром (David R. et.al., 1978, Tripathy K., 2022). Вроджена аніридія (ВА) у 98% випадків двостороння. Ураження очей при вродженій аніридії характеризується досить вираженими клінічними проявами. Пацієнти з ВА мають ризик розвитку катаракти, глаукоми та кератопатії. Інші вроджені прояви аніридії можуть включати мікрофтальм, мікрокорнеа, мікрофакію, підвивих кришталика, залишки зіничної мембрани, міопію високого ступеня, ністагм, косоокість, колобому та гіпоплазію зорового нерва. Характерно наявнысть різного ступеня фовеальної гіпоплазії, яка є причиною ністагму внаслідок зниження гостроти зору. У 1/3 випадків ВА супроводжується затримкою зорового дозрівання (delayed visual maturation — DVM) — це уповільнення здатності до розвитку зорових фіксацій протягом перших трьох місяців життя (David R. et.al., 1978, Боброва Н.Ф., 2006, 2017, Вит В.В., 2003, Tripathy K., 2022). Вроджені катаракти (ВК) або помутніння його капсул при ВА спостерігається у 50-85% хворих, досить часто - до 56%, при ВА спостерігається сублюксація кришталика, що є наслідком слабкості зонулярних волокон. Передня або задня полярна ВК клінічно діагностується в ранньому віці. Ці форми ВК, як правило, не викликають різкого зниження зору і не потребують хірургічного втручання. Кортикальні, субкапсулярні і ламілярні помутніння кришталика зі стійким зниженням зорових функцій є показанням до екстракції катаракти (Nelson S., 1994, Taylor D., 1997, Боброва Н.Ф., 2017). При поєднанні ВА з ВК, що спричиняє значне порушення зору – рекомендовано оперативне лікування. На очах з ВА діагностується різного ступеня вираженності аніридійна кератопатія (АК). АК є помутнінням рогівки у вигляді пануса, на ранніх стадіях на периферії у лімба, при прогресуванні АК – захоплює центральні зони рогівки. Переважно страждають поверхневі шари, далі страждає строма, що впливає на товщину рогівки. Спостерігається вростання судин у зоні помутніння. При розвитку глаукоми у дітей у ВА та наявними ознаками АК, підйом ВГД може викликати погіршення стану рогівки, приєднання явищ набряку або інтенсивності помутніння. Враховуючи те, що хірургічна травма при видаленні ВК на очах з ВА може збільшити ймовірність підвищення внутрішньоочного тиску, декомпенсацію рогівки та дефіциту лімбальних стовбурових клітин, пошук оптимальних методів хірургії ВК на очах з ВА триває. Мета. Розробити тактику хірургії ВК на очах з ВА. Матеріал та методи. Обстежено 25 дітей (49 очей) з ВА у віці від 1го до 15 років. У 18ти дітей було виявлено помутніння кришталика на обох очах ( 36 очей). Серед них атипова ВК зафіксована на 19 очах, точкова на 8 очах, ламілярна на 7 очах, передньокапсулярна на 5 очах. В одному випадку діагностовано мікросферофакію. Підвивих кришталика до верху відмічався на 18 очах у 9 дітей з ВК при ВА. Гострота зору дітей з ВК при ВА коливалася від світловідчуття до 0,08. На 8 очах у 5 дітей виконано видалення ВК при ВА з ендокапсулярною імплантацією ІОЛ. Результати. Особливості операції полягали у застосуванні принципу аутопластики запропонованого Бобровою Н.Ф. у 1991р та заключалися у формуванні капсульної діафрагми. Передній капсулорексис формувався меншого діаметра 4,0-4,5 мм; виконувалася аспірація-іригація мутного кришталика, ендокапсулярна імплантація гнучких ІОЛ «Acrysof» SN60WF. Підвищення гостроти зору після операції відмічалося на всіх очах до 0,1- 0,25. ВОТ коливався в межах норми. При виписці після операції очі були спокійні. Положення ІОЛ "Acrysof" в капсулярному мішку було правильне. Рефлекс з очного дна рівномірний рожевий. Діти перебували під динамічним спостереженням на протязі 12 місяців. Відмічалося формування капсулярної діафрагми за рахунок фібротизації передньої капсули кришталика з появою шарів Адамюка-Ельшніга в дублікатурі капсул. Положення ІОЛ "Acrysof" в капсулярному мішку булостабільне. Висновки: Хірургічне видалення ВК при ВА за методикою реконструктивної аутопластики з використанням аутотканин ока, а саме капсул кришталика для пластики райдужки, формуванням переднього капсулорексиса малого діаметра з прогнозуванням подальших фібропластичних процесів капсул, які відбуваються в капілярному мішку дитини - помутніння та ущільненні края сформованого переднього капсулорексиса невеликим діаметром дозволило ефективно, а головне атравматично відновити відсутню райдужку шляхом створення капсульної діафрагми з оптичними властивостями. Застосування принципу аутопластики має особливе значення в педіатричній хірургії, оскільки знижує можливість розвитку гіперзапальних реакцій на пересаджені алопланти та дає можливість відмовитися від застосування системних кортикостероїдів та імунодепресантів при несформованій гормональній та імунній системах зростаючого дитячого організму. Ця методика дає можливість швидкого відновлення зору, втраченого внаслідок прогресування вродженої катаракти, на очах з вродженою аніридією в дитячому віці, запобігає розвитку амбліопії та залишає шанс на наступні косметичні операції, а можливо і полегшує їх за рахунок максимального збереження топографо-анатомічних співвідношень при вже наявній псевдофакії.