ПРОГРЕСУВАННЯ ОЧНИХ УСКЛАДНЕНЬ ПРИ ВРОДЖЕНІЙ АНІРИДІЇ З ВІКОМ ТА ЇХ КОРЕКЦІЯ.

Abstract

Актуальність. Вроджена аніридія (ВА) є рідкісною вродженою бінокулярною офтальмологічною вадою, яка супроводжується низкою додаткових вроджених офтальмологічних ускладнень. Мета дослідження. Вивчити частоту та характер прогресування очних ускладнень при вродженій аніридії (ВА) та можливість їх корекції. Матеріали та методи. Розширене офтальмологічне обстеження проведено 58 пацієнтам - 25 дітям різного віку (48 очей) та 5 батьків (10 очей) без системних синдромів ВА. Сформовано 3 різновеликі порівняльні групи – 16 дітей (32 ока), 9 підлітків (16 очей) та 5 дорослих (10 очей). Результати та обговорення. Переважали випадки повної спадкової ВА (72,4%), спорадична ВА при здорових батьках зустрічалась рідше (27,6%). Вроджену гіпоплазію макули (підтверджену ОКТ) було виявлено – відповідно в 93,8% та 93,3% перших 2-х груп. Ці зміни обумовлювали знижену вихідну гостроту зору - на рівні сотих в 40,6 – 46,7 – 60,0% відповідно та 0,1-0,25 в 37,5 – 26,7 – 20,0%. Ністагм в 87,5 – 86,7 – 100% відповідно. Вроджена катаракта (ВК) на очах з ВА була діагностована доволі часто – в 81,3%, але вона була різною: у дітей - переважно часткова (передньо-полярна, - капсулярна); у підлітків – прогресуюча ламелярна катаракта з явищами кальцинації та розсмоктування, яку треба було оперувати. У батьків мали місто 3 афакії, 3 псевдофакії та 4 ока очікували на операцію. Сублюксація кришталика догори була відмічена в 6% в дитячому віці та прогресувала до 33,3% та 40% з віком. Вроджена глаукома (ВГ) з класичними симптомами набряку рогівки та буфтальмом була в 12,5% випадків у дітей, що вимагало негайного оперативного втручання. У підлітків та дорослих пацієнтів мала місце вторинна глаукома вже в 60% в обох групах, неодноразово прооперована з ВОТ в стані суб- та декомпенсації. З віком виявлена найбільш суттєва негативна динаміка з прогресуванням аніридійної кератопатії (АКП). У дітей ознаки АКП були незначними та найменшими – 2,5% в початковій стадії “В” за класифікацією Makman (1979) – формування лімбального пануса до 3,0 мм зі збереженням прозорості центральної частини рогівки. У підлітків розвиток АКП було діагностовано вже в 73,3% - стадії “В” (40,0%) та з появою стадії “С” (20,0%) – з вираженною васкуляризацією та залученням поверхневих шарів центра рогівки та “Д” (13,3%) – з повною кон’юнктивізацією, васкуляризацією та залученням всієї товщі рогівки. У батьків АКП була діагностована на всіх очах – переважно в стадіях С (70%) та D (30%). Висновки. 1. Вроджена гіпоплазія макули на очах з ВА обумовлює зниження початкових зорових функцій на рівні сотих та 0,1-0,25 та не прогресує з віком. 2. ВК при ВА прогресує з віком та вимагає проведення хірургічного втручання переважно у підлітковому віці, при можливості з ендокапсулярною імплантацією ІОЛ та формуванням “оптичної” діафрагми. 3. ВГ при ВА спостерігається в ранньому віці, вимагає негайних втручань методом фільтруючої операції – віскосинусотомії. З віком розвивається вторинна глаукома, яка вимагає повторних втручань фільтраційного типу із залученням дренажів при їх неефективності. 4. АКП виявляє виражену негативну динаміку прогресування з віком. Вимагає подальшого розвитку методик по збільшенню кількості лімбальних клітин.