Гліоми орбітальної частини зорового нерва у дітей – особливості діагностики та лікування.

Abstract

Гліоми зорового нерва займають друге місце серед пухлин орбіти у дітей та п’яте місце серед первинних пухлин орбіти загалом. Традиційні стратегії лікування включають спостереження за безсимптомними або стабільними пухлинами, хіміотерапію при симптоматичних випадках та хірургічне втручання або променеву терапію при більш агресивних ураженнях. Мета роботи – аналіз особливостей діагностики та лікування гліоми орбітальної частини зорового нерва у дітей. Матеріал та методи. В відділі офтальмопатології дитячого віку ДУ «Інститут очних хвороб і тканинної терапії ім. В.П.Філатова НАМН України» під спостереженням знаходилося 15 дітей та підлітків з гліомами орбітальної частини зорового нерва в віці від 2 до 13 років. На момент надходження клінічно у всіх дітей спостерігався виражений екзофтальм в межах 6-11 мм, відсутність репозиції очного яблука, зниження зорових функцій ока на стороні ураження від світловідчуття до 0,02. МРТ дослідження орбіт виявило наявність овоїдного або грушоподібного утворення, яке у 12 дітей захоплювало всю орбітальну частину зорового нерва, у 3 дітей навіть із проміненцією до каналу зорового нерва до 2-3 мм. У 2 дітей зафіксована деформація задньої стінки очного яблука внаслідок компреміровання пухлиною. У 3 дітей мали місце незначні за довжиною (до 2 мм) ділянки зорового нерва незачеплених пухлиною перед входом в склеру. В однієї дитини на попередньому етапі обстеження в іншому лікувальному закладі була проведена пункція пухлини, яка не була інформативною. В усіх дітей в якості лікування застосована зовнішня орбітотомія транслеваторним підходом або через зовнішній кантус з тотальним видаленням пухлини. Результати. В жодному випадку не зафіксовано розбіжностей попереднього діагнозу, встановленого на підставі клінічного та інструментального дослідження, із заключним гістологічним. МРТ дослідження показало себе високоінформативним для визначення локалізації, ступеня розповсюдження новоутворення та його взаємовідносин з іншими орбітальними структурами. Неінформативність пункційної біопсії у випадках гліоми зорового нерва пояснюється щільністю структури пухлини, яка унеможливлює взяття матеріалу. Післяопераційний період після зовнішньою орбітотомії протікав без ускладнень, стандартно для будь-якого орбітального втручання. Неврологічних розладів у дітей зафіксовано не було. У відділеному післяопераційному періоді був досягнутий хороший функціональний та косметичний результат. Контрольне МРТ дослідження не виявило ознак рецидиву або продовженого росту пухлини. Висновок. Основним методом діагностики гліоми орбітальної частини зорового нерва у дітей при наявності характерних клінічних ознак залишається МРТ дослідження. Біопсія новоутворення доцільна при нестандартній клінічній та МРТ картині патології в разі виявлення кістозного компонента. Хірургічне видалення є єдиним радикальним методом лікування у випадках швидкого прогресування, що загрожує проростанням у порожнину черепа та спричиняє катастрофічне зниження зорових функцій, виражений екзофтальм. За умови проведення на сучасному технологічному рівні хірургічне втручання забезпечує нерозповсюдження пухлини до порожнини черепа і збереження життя дитини, є достатньо щадним, оскільки не впливає на подальший нормальний розвиток дитини, не має впливу на інші органи і системи, не викликає неврологічного дефіциту на відміну від хіміотерапії або променевої терапії.