Клініко-морфологічна характеристика кістозно-гідатідоформної шванноми орбіти.

Abstract

Актуальність. В очній патології шваннома (неврилеммома) є відносно рідкісною пухлинною патологією з частотою в межах 1% від усіх пухлин очниці. Як правило, шваннома представлена одиничним щільно-еластичним пухлинним вузлом, білувато-сірого кольору, зазвичай оточеним тонкою капсулою. Строкатість колірної гами, а також наявність вогнищ ослизнення іноді дозволяють запідозрити шванному ще до гістологічного дослідження. Цьому також сприяє виявлення під час операції зв’язку з нервовими гілками, хоча останнє вдається встановити лише в 5-10%. Мікроскопічна діагностика в більшості випадків також не становить складності. Причому, на відміну більшості інших пухли кістозного типу, вміст шванном представлено жироподібною субстанцією, яка повністю розчиняється при гістологічної проводці, отже патоморфолог неспроможен побачити і оцінити патологічний субстрат. Хоча, переважно, гістоморфологічні варіанти шванном утвердилися протягом минулого століття, починаючи з цього століття почали виділяти т.зв. кістозні варіанти шванноми. Незважаючи на велику присутність кіст, у більшості випадків мікроскопічна діагностика таких варіантів все ж таки дозволяє прийти до точного діагнозу, якщо виявляються так звані ритмічні палісадні патерни і тільця Верокаї. Однак в окремих випадках гістоморфологічна діагностика може зіткнутися з набагато більшими труднощами, коли більшість пухлинної тканини перетворюється на кісту, виконану слизової масою. Причому, на відміну більшості інших новоутворень кістозного типу, вміст даних пухлин представлено жироподібною субстанцією, яка повністю розчиняється при гістологічної проводці, отже патоморфолог неспроможен побачити і оцінити патологічний субстрат. У літературі описи подібних варіантів, що нагадують гідатидоформну кісту, практично не відомі. Мета. Мета цієї роботи уявити клініко-морфологічну характеристику унікального варіанта шванноми орбіти, з особливим акцентом на незвичайну клінічну картину та труднощі гістоморфологічної діагностики. Матеріал і методи. Дослідження було проведено на 2 об’єктах операційного матеріалу, отриманого протягом 2025 року. Матеріал оброблявся за загальноприйнятою гістологічною методикою із заливанням у парафін. Для отримання максимально повної картини готувалося до 20 серійних зрізів у кожному випадку з наступним забарвленням гематоксилінеозином. Гістологічна картина зіставлялася із даними клінічних спостережень. Результати. Перше звернення пацієнта було на початку 2025 року. Було виявлено кістозне новоутворення у латеральній стінці орбіти. У процесі висічення виявилося, що основним вмістом кісти діаметром близько 1,5 см є слизоподібна жовтувато-сіра маса. На дослідження спрямована фібротизована стінка кісти, при гістологічному дослідженні якої виявлено щільну волокнисту тканину без елементів неопластичного процесу. Вміст кісти не міг стати об’єктом дослідження у зв’язку зі своєю неструктурованістю. При повторному зверненні через 8 місяців клінічно також виявлено новоутворення кістозного характеру з приблизно такою самою локалізацією в орбіті. Операційний матеріал являв собою кістозне новоутворення з тонкою (до 2-3 мм) фібротизованою стінкою і порожниною до 2,5 см в діаметрі, виконаної жовтувато-сірою желеподібною масою. На гістологічних зрізах, зроблених через всю товщу операційного матеріалу, виявилася повна відсутність вмісту. Вузькі прошарки навколишньої тканини, що формують стінку кісти, на багатьох ділянках проникали в її порожнину, так що зовнішній вигляд гістологічного зрізу нагадував деформоване очне яблуко. Завдяки вузькій смужці пухлинної тканини, що збереглася на периферії, стало можливим поставити діагноз. Так, при гістоморфологічному дослідженні більшість пухлини було представлено структурами фасцикулярного типу із слабко вираженими ритмічними патернами, що спочатку створило труднощі у гістологічної верифікації новоутворення. Однак у ряді пухлинних тяжів виявилися чіткі ритмічні структури та тільця Верокаї, що зробило очевидним гістоморфологічний діагноз невриллемоми. Аналіз обох спостережень, з яких перше, не дозволило встановити діагноз, дозволяє припустити, що можливо чимало з таких варіантів шванном випадають із поля зору патоморфологів, проходячи не верифікованими, як кісти орбіти неясної етіології. Можливо, це пов’язано з тотальним переродженням пухлинної паренхіми, коли її клітини накопичують мієліноподібну субстанцію, що виробляється лемоцитами і в нормі. Висновки. Наведено приклад унікального випадку гідатідоформної шванноми орбіти, представлені клінічні особливості, а також показано труднощі гістоморфологічної діагностики. Недооцінка морфологічних (макроскопічних) особливостей пухлини може призвести надалі до неправильної діагностики, якщо більша частина новоутворення виявляється підданої ліпоматозної дегенерації, внаслідок чого характерна гістологічна структура пухлини втрачається, що й сталося під час одного з досліджень.