Синдром Фогта-Коянаги Харада (клінічний випадок)

Abstract

Актуальність. Хвороба Фогта-Коянаги-Харада відноситься до первинних стромальних хоріоїдитів і проявляється у вигляді двостороннього гранулематозного увеїту. За даними літератури, частотасиндрому Фогта-Каянаги-Харада в США варіює від 1 до 4 %, а в Японії досягає 6,8—9,2 % від усіх випадків увеїту. Хвороба рідко зустрічається в осіб білої раси і вражає переважно представників народностей з більш вираженою пігментацією. У перебігу захворювання виділяють чотири стадії: Продромальна: головний біль, нудота, лихоманка, запаморочення, біль в орбіті; Клінічно явна/ексудативна; Хронічна стадія: (а) з гострими рецидивами, (б) повільно прогресуюча; Пізня стадія: на очному дні картина «сонця, що заходить», рубці від вузликів Далена-Фукса, вітіліго, алопеція, поліоз. Мета. Провести аналіз клінічного випадку синдрому Фогта-Каянаги_ Харада. Матеріал і методи. Звернулася хвора Н., 22 років у жовтні 2023 р. зі скаргами на знижений зір в обох очах, помірний головний біль. З анамнезу: у вересні 2023 р. перенесла ГРВІ, на початку жовтня стала відзначати загальне нездужання, нудоту, підвищення температури тіла, головний біль, запамороченням, болі у суглобах, погіршення зору, звернулася до окуліста коли почала відзначати різке погіршення зору та зростання болючості в очах та скроневій ділянці. При надходженні зір: OU = 0,01. ВОТ=OD 21,0 та OS-20,0 мм рт. ст. Результати. Біомікроскопія – преципітати на ендотелії рогівки, опалесценція вологи передньої камери. Райдужка потовщена, набрякла, зрощена з передньою капсулою кришталика, кругова задня сінехія, ексудат на передній камері. Обидва ока: при УЗ обстеженні на ділянці склоподібного тіла визначаються крапково-волокнисті структури низької єхогенності. Назовні від диска відзначається куполоподібна плівчаста структура середньої єхогенності, пов’язана з вітрео-ретинальною межею і з диском зорового нерва (праве око: її висота 3,0 мм і довжина – 11,5 мм; ліве око: її висота 2,2 мм та довжина – 10 9 мм). Праве око: до середини від диска зорового нерва відзначається куполоподібна плівчаста структура середньої єхогенності пов’язана з вітреоретинальною межею і з диском зорового нерва, її висота 0,8 мм і довжина 6,2 мм. За даними ОКТ обох очей: виражене потовщення невральної тканини в ділянці неаврального кільця (до 1130 у темпоральному сегменті; і до 1260-1270 у назальному та нижньому сегменті, перипапілярно відшарування нейроепітелію). Судинна оболонка виражена, рівномірно потовщена від ДЗН до екватора. Ексудативне відшарування сітківки від ДЗН у зоні заднього полюса та нижньої половини від екватора до зубчастої лінії. Судинна оболонка обох очей виражена, рівномірно потовщена від ДЗН до екватора. На ФАГ визначаються множинні ділянки гіперфлюоресценції на рівні пігментного епітелію. Вони швидко збільшуються і за кілька хвилин контраст, що надходить через дефекти пігментного епітелію, накопичується в субретинальному просторі. В артеріальній фазі наочно наростає флюоресценція очного дна у вигляді множинних флюоресціюючих ділянок, що мають хоріоїдальне походження. Численні ділянки серозного відшарування пігментного епітелію, які чітко простежуються вже в ранній венозній фазі. Консультована інфекціоністом і невропатологом. Проведена люмбальна пункція підчас для визначення кількості та складу клітин, білка, глюкози, що підтвердило діагноз. Проведена комп’ютерну томографія для виключення захворювання ЦНС. На підставі перелічених симптомів вставлене діагноз: Обидва ока – Панувеїт на фоні синдрому Фогта-Коянаги Харада. Проведено лікування: кортикостероїди, циклоплегіки місцево та стероїди системно у комбінації з Н-блокатором, імуносупресори. Внаслідок лікування гострота зору обох очей підвищилася до 0,5 не кор. ВОТ=OD 19,0 та OS-18,0 мм рт. ст. Симптоми запалення повністю куповані. Залишки пігменту на передній капсулі кришталика. Атрофія пігментного епітелію сітківки після розсмоктування ексудативного відшарування сітківки. Висновки. Аналіз представленого клінічного випадку дозволив дійти висновку, що своєчасне виявлення та адекватна терапія даного захворювання допомагають стабілізувати стан та уникнути таких важких ускладнень, як вторинна глаукома, хоріоїдальна неоваскулярна мембрана.